مردم سالاری آنلاين - تالاسمی در کمین ازدواج‌های فامیلی

تاکنون 118 بیمار مبتلا به تالاسمی در استان همدان شناسایی شده اند که اگر از تولد این افراد پیشگیری می شد، شاید امروز شاهد ناراحتی و درد جامعه بیماران هموفیلی نبودیم.

به گزارش خبرنگار مهر، 18 اردیبهشت ماه روز جهانی تالاسمی است، بیماری که به گفته کارشناسان نوعي کم خوني ارثي است که به علت اختلال در کارايي گلبولهاي قرمز خون پديد مي آيد.

این بیماری هزینه های بسیاری را بر خانواده و شبکه بهداشت و درمان کشور بار می کند که بر این مبنا نیز تشریح زوایای آن بسیار مهم و شایان توجه است.

اهمیت این موضوع از این بعد قوت بیشتری می یابد که بدانیم استفاده از تزريقهاي مكرر خون اميد به تداوم زندگي را در كودكان مبتلا به تالاسمي بهبود داده در حالی که عوارض جانبی برای آنها به همراه دارد.

بررسی زوایای کنترل و یا پیشگیری این مهم ما را بر آن داشت که با صاحبنظران این بیماری به گفت وگو بنشینیم.

كارشناس بيماري هاي ژنتيك استان همدان در زمینه این بیماری در گفتگو با خبرنگار مهر با بیان اینکه گلبولهاي قرمز حاوي هموگلوبين هستند که اکسيژن را از ريه ها به ساير بافت هاي بدن منتقل مي کنند، گفت: در بيماري تالاسمي، هموگلوبين به ميزان لازم ساخته نمي شود و در نتيجه اکسيژن کافي به بافتهاي بدن نمي رسد.

رضا زمانی ادامه داد: اين بيماري تقريباً در همه نژادها ديده مي شود ولي شيوع آن در اطراف مديترانه، نواحي استوايي و مناطق نزديک استوا در آفريقا وآسيا زيادتر است و به اين ترتيب کمربند تالاسمي دربر گيرنده مديترانه، شبه جزيره عربستان، قسمتهايي از آفريقا، ترکيه، ايران، هند وآسياي جنوب شرقي است.

چهار درصد از جمعيت کشور ناقل تالاسمي مينورهستند

وی عنوان داشت: بر اساس آمار سازمان بهداشت جهاني، چهار درصد از جمعيت کشور ناقل تالاسمي(تالاسمي مينور)هستند.

زمانی با بیان اینکه شيوع تالاسمي در ايران برحسب منطقه جغرافيايي متفاوت است، گفت: بالاترين شيوع در کرانه درياي خزر و خليج فارس است و استانهاي مازندران، گيلان، هرمزگان، خوزستان، کهکيلويه و بويراحمد، فارس، بوشهر، سيستان و بلوچستان، کرمان و اصفهان 10 استان پر شيوع کشور مي باشند.

همدان از استانهاي كم شيوع تالاسمي است

كارشناس بيماري هاي ژنتيك استان همدان ابراز داشت: استان همدان در اين طبقه بندي از استانهاي كم شيوع تالاسمي است.

براي هر بيمار تالاسمی در طول عمر، حدود يك ميليارد ريال هزينه مي شود

وی با بیان اینکه بيماري تالاسمي به واسطه درمان هاي طولاني مدت هزينه هاي زيادي را بر خانواده و جامعه تحميل مي كند، اظهار داشت: طبق برآوردهاي انجام شده براي هر بيمار در طول عمر خود (ميانگين براي 15 سال زندگي) حدود يك ميليارد ريال هزينه مي شود.

تالاسمي شايع در ايران، بتا تالاسمي است

زمانی در پاسخ به اینکه انواع مختلف تالاسمي كدامند؟، بیان داشت: دو نوع عمده تالاسمي شامل آلفا تالاسمي و بتا تالاسمي است كه تالاسمي شايع در ايران، بتا تالاسمي است که شامل تالاسمی ماژور و مینور می شود.

تالاسمي ماژور يک بيماري جدي است
كارشناس بيماري هاي ژنتيك استان همدان ادامه داد: تالاسمي ماژور يک بيماري جدي است که فرزند مبتلا، دو ژن معيوب را از پدر و مادر به ارث برده و در اين نوع تالاسمي، اختلال خوني بسيار شديد است به طوري که کودکان مبتلا، قادر به ساختن هموگلوبين به مقدار کافي نيستند لذا نيازمند تزريق خون مكرر و ساير درمان هاي طبي خواهند بود.

وی افزود: تالاسمي مينور نیز حالتي است که در آن شخص ناقل ژن تالاسمي است و مي تواند آن را به نسلهاي بعد انتقال دهد که در اين حالت تغييري جزئي در خون فرد پديد مي آيد بدين صورت که گلبولهاي قرمز کمي کوچکتر از حالت عادي هستند اما به مقدار کافي وجود دارند و به طور طبيعي کار مي کنند.

افراد دارای تالاسمي مينور بيمار نيستند

زمانی با بیان اینکه معمولا فرد تالاسمي مينور کم خون نيست اما ممکن است زنان مبتلا، در زمان حاملگي دچار کم خوني شوند، گفت: به طور کلي افراد تالاسمي مينور بيمار نيستند و بسياري از اين وضعيت خود بي اطلاعند.

كارشناس بيماري هاي ژنتيك استان همدان با بیان اینکه افراد با تالاسمي مينور را ناقل نيز مي نامند، افزود: تالاسمي مينور زماني پر اهميت مي شود که دو فرد مبتلا به تالاسمي مينور (ناقل) با يکديگر ازدواج کنند چون در اين صورت احتمال تولد نوزاد مبتلا به تالاسمي ماژور از اين افراد وجود خواهد داشت.

علائم تالاسمی از شش ماهگی به بعد ظاهر می شود

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان نیز در همین زمینه در گفتگو با خبرنگار مهر با بیان اینکه معمولا علائم بيماري تالاسمی از شش ماهگي به بعد ظاهر مي شود، افزود: بدين صورت که كودك مبتلا، دچار علائمي مانند رنگ پريدگي، اختلال خون، ضعف و بي حالي مي شود.

سیدجلال بطحایی گفت: با افزايش سن بيمار، ساير علائم بيماري مثل بزرگ شدن کبد و طحال، بزرگي سر، پهن شدن استخوانهاي صورت و تغيير چهره بروز خواهد کرد.

تالاسمی با آزمایش خون قابل شناسایی است

وی در پاسخ به اینکه آيا آزمايشي براي تشخيص تالاسمي وجود دارد؟، ضمن تایید این بحث، گفت: با يك آزمايش خون ساده كه در آزمايشگاه انجام مي شود اين بيماري قابل شناسايي است.

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان با بیان اینکه با انجام آزمايش هاي مربوطه و آزمايش هاي ژنتيك مي توان تشخيص داد كه آيا يك فرد ناقل تالاسمي هست يا خير، افزود: همچنین با انجام آزمايش هاي دوران بارداري در زوجين ناقل تالاسمي نیز مي توان بيماري تالاسمي را در جنين تشخيص داد.

مبتلایان به تالاسمي ماژور هموگلوبين كافي براي ادامه حيات ندارند

وی در پاسخ به این سئوال که تالاسمي ماژور چگونه درمان مي شود؟، گفت: فردي كه مبتلا به تالاسمي ماژور است هموگلوبين كافي براي ادامه حيات ندارد بنابر اين معمولا هر چهار هفته يك بار نياز به تزريق خون براي رشد و زندگي طبيعي خواهد داشت. بطحایی اظهار داشت: كودكاني كه تالاسمي خفيف تري دارند اغلب نياز به تزريق هاي مكرر خون ندارند اگر چه ممكن است گاهي اين كار ضرورت پيدا كند.

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان ادامه داد: با اين روش به آنها كمك مي شود كه سطح هموگلوبين شان در حد طبيعي باقي مانده و از بروز عوارض تالاسمي جلوگيري شود.

وی افزود: اين نوع درمان رشد كودك را افزايش داده و سبب بهبود حال عمومي وي مي شود و اغلب از نارسايي قلبي و تغيير استخوان ها نیز جلوگيري مي كند.
بطحایی در بخش دیگری از سخنانش با بیان اینکه امروزه درمان تالاسمي با استفاده از پيوند مغز استخوان پيشرفت هاي چشمگيري داشته نیز گفت: اين نوع درمان فقط براي تعداد كمي از بيماران كه دهنده مناسب مغز استخوان دارند، ميسر است و مراحل پيوند هنوز با خطر همراه بوده و بسيار پر هزينه مي باشد.

تکرار تزریق خون در بیماران تالاسمی عوارض جانبی دارد

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان در پاسخ به این سئوال که آيا تزريق هاي مكرر خون در بيماران عوارض جانبي دارد؟ نیز اظهار داشت: متاسفانه تكرار تزريق خون منجر به افزايش تدريجي رسوب آهن در بافت هاي نرم بدن مي شود كه مي تواند به قلب ، كبد و ساير اعضا آسيب برساند و همچنين مي تواند رشد و نمو طبيعي استخوان را مختل کند

وی با بیان اینکه براي پيشگيري از اين امر بايد از دارويي كه بتواند آهن را جذب كند استفاده كرد، افزود: اين دارو مي تواند مانع از تجمع آهن اضافي در بدن شود و از مشكلات مربوط به تجمع آهن پيشگيري نمايد يا آنها را به تاخير اندازد.

بطحایی گفت: در حال حاضر داروي دفع کننده آهن از بدن که در ايران موجود است، دسفرال نام دارد که دارويي تزريقي است و به وسيله پمپ دسفرال به مدت پنج تا هفت روز در طول هفته و هر بار به مدت چندين ساعت در زير پوست تزريق مي شود و اخيرا داروهاي ديگري نيز وارد بازار شده است.

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان در پاسخ به این سئوال که اگر كودك مبتلا به تالاسمي ماژور درمان نشود چه اتفاقي مي افتد؟ نیز بیان داشت: در صورتي كه اين كودكان شناسايي و درمان نشوند، كودك به شدت زرد و كم خون شده و به مرور زمان طحال و كبد و قلب بيمار از حالت نرمال بزرگتر مي شودو استخوان هاي آنها نازك و شكننده شده و استخوان هاي صورت نیز تغيير شكل پيدا مي كنند.

علل اصلی مرگ کودکان مبتلا به تالاسمی نارسايي قلب و عفونت است

وی تاکید کرد: علل اصلي مرگ كودكان مبتلا به اين بيماري در صورت عدم درمان كم خوني شديد، نارسايي قلب و عفونت مي باشد.

بطحایی در پاسخ به اینکه بيماري چگونه منتقل مي شود؟ نیز گفت: بيماري تالاسمي ارثي بوده و از والديني كه حامل ژن تالاسمي هستند به فرزندان منتقل مي شود.

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان افزود: يك فرد حامل، يك ژن سالم و يك ژن تالاسمي در سلولهاي بدن خود دارد پس زماني كه دو نفر ناقل تالاسمي با هم ازدواج كنند احتمال تولد كودك مبتلا به تالاسمي وجود خواهد داشت.

وی ادامه داد: اگر يكي از والدين حامل ژن تالاسمي باشد و ديگري حامل نباشد ، در هر بارداري احتمال ناقل بودن فرزند 50 در صد و احتمال سالم بودن نيز 50 درصد بوده و احتمال تالاسمي ماژور بودن صفر است.

بطحایی با بیان اینکه اگر هر دو والد، حامل ژن تالاسمي باشند، در هر بارداري احتمال ناقل بودن فرزند 50 در صد و احتمال سالم بودن فرزند 25 درصد بوده و احتمال تالاسمي ماژور بودن نيز 25 درصد است، تاکید کرد: اين احتمالات در هر بارداري وجود دارد.

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان همچنین گفت: با انجام غربالگري تالاسمي در كشور كه از سال 1376 به صورت سراسري انجام مي شود به شدت از بروز تالاسمي كاسته شده است.

وی بیان داشت: براي انجام غربالگري تالاسمي جهت شناسايي زوجين ناقل تالاسمي بايد تمامي زوجين متقاضي ازدواج در آزمايشگاه هاي ويژه تالاسمي بررسي شوند و در صورتي كه هر دو نفر ناقل تالاسمي باشند توسط تيم مشاوره ژنتيك در همان مركز تحت مشاوره ويژه تالاسمي قرار مي گيرند كه در نهايت دو راه براي اين زوج وجود دارد كه انتخاب آن كاملا در اختيار زوجين مي باشد كه یکی انصراف از ازدواج است و دیگری ازدواج.

آزمایش های قبل ازدواج از تالاسمی جلوگیری می کند

بطحایی افزود: در صورتی که زوجین تصمیم به ازدواج بگیرند، به مركز بهداشتي درماني منطقه تحت پوشش خود جهت انجام مراقبت هاي ويژه بر اساس دستورالعمل كشوري معرفي مي شوند.

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان گفت: زوجين ناقل تالاسمي كه تصميم به ازدواج مي گيرند لازم است با مشاوره مناسب در مراكز مشاوره استان، آزمايشات ژنتيك قبل و هنگام بارداري را انجام داده تا درصورت ابتلاي جنين به تالاسمي ماژور نسبت به سقط آن اقدام شود.

وی با تاکید بر اینکه زوجيني كه داراي بيمار تالاسمي هستند نبايد تصور کنند چون يک فرزند مبتلا به تالاسمي دارند، ساير فرزندانشان سالم خواهند بود، گفت: همين تصور غلط باعث شده تا بعضي از والدين صاحب 2 يا 3 فرزند مبتلا به تالاسمي شوند.

بطحایی با بیان اینکه تشخيص بيماري در جنين در هفته 10 تا 12 بارداري انجام مي شود، اظهار داشت: در صورت مبتلا بودن جنين، با تشخيص آزمايشگاه ژنتيك و صدور مجوز توسط پزشكي قانوني استان سقط قانوني جنين مبتلا صورت مي گيرد لذا لازم است زوجين ناقل تالاسمي قبل از تصميم به بارداري به مراكز مشاوره ژنتيك مراجعه کنند.

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان تاکید کرد: سقط جنين فقط تا پايان هفته 16 بارداري و با مجوز پزشكي قانوني استان قابل انجام بوده و بعد از اين زمان سقط انجام نمي شود.

وی در بخش دیگری از سخنانش نیز به عملکرد واحد پیشگیری و مبارزه با بیماری های مرکز بهداشت استان اشاره کرد و گفت: در سال 90 تعداد 25 هزار و 848 زوج در استان همدان به مراکز مشاوره ژنتیک جهت غربالگری تالاسمی مراجعه کردند که از این تعداد 74 زوج ناقل تالاسمی شناخته شدند.

پارسال 95 زوج در همدان ناقل تالاسمی شناخته شدند

رئيس گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي مركز بهداشت استان همدان در پایان سخنانش اظهار داشت: در سال گذشته نیز 24 هزار و 750 زوج در راستای غربالگری تالاسمی به مراکز مشاوره ژنتیک همدان مراجعه کردند که از این تعداد 95 زوج ناقل تالاسمی شناخته شدند.

تعداد بيماران تالاسمي ماژور در استان همدان 118 نفر است

مدير سازمان انتقال خون استان همدان نیز در همین زمینه در گفتگو با خبرنگار مهر با بیان اینکه تعداد بيماران تالاسمي ماژور كه نياز به دريافت خون دارند در استان همدان 118 نفر است، گفت: درمانهايي مانند پيوند مغز استخوان، اسپلنكتومي، و تزريق خون اكنون براي بيماران تالاسمي انجام مي شود.

بهترين فرآورده براي بيماران تالاسمي گلبولهاي قرمز فيلتر شده است

افشین محمدی با بیان اینکه بهترين فرآورده براي بيماران تالاسمي گلبولهاي قرمز فيلتر شده نیز افزود: در اين روش لكوسيت هاي خون با روشهاي خاصي از خون جدا شده و واكنشهاي جانبي ناشي از آنها حذف می شود.

وی عنوان داشت: اين كيسه ها توسط ستاد مركزي انتقال خون وارد كشور شده و در مراكز انتقال خون استانها توزيع می شود.

محمدی بیان اینکه در چندماه گذشته با توجه به شرايط خاص كشور، سازمان در تهيه اين كيسه ها دچار مشكل شده است، اظهار داشت: تمام تلاش مسئولان بر اين است كه هرچه سريعتر كيسه هاي فيلتر دار تهيه شده و در اختيار بيماران تالاسمي قرار بگيرد.

وي با بيان اينكه در بيماران تالاسمي با توجه به مصرف مكرر فرآورده هاي خوني احتمال بروز عوارض ناشي از لوكوسيت(گلبول سفيد خون)افزايش مي يابد، گفت: به همين دليل يكي از فعاليتهاي سازمان انتقال خون فيلتراسيون كيسه هاي خون بوده که در اين فرآيند ميزان لوكوسيت هاي واحد هاي خوني به وسيله فيلتر كاهش يافته وعوارض ناشي از آن نيز كمتر ميشود.

شش درصد خون هاي اهدايي در همدان به مصرف بيماران تالاسمي مي رسد

مدیر سازمان انتقال خون استان همدان در پایان گفت: شش درصد خون هاي اهدايي در استان همدان به مصرف بيماران تالاسمي مي رسد.